Рассеянный склероз (РС) – это хроническая прогрессирующая болезнь нервной системы, при которой поражается миелиновая оболочка нервных волокон.
Впервые, эту болезнь описал Жан - Мартен Шарко еще в 1868 году.
Наиболее типичный возраст начала болезни – от 20 до 40 лет. Но, РС может начинаться и у лиц от 10 до 50 лет включительно.
Женщины болеют чаще, чем мужчины.
Распространенность значительно преобладает в более северных географических широтах, с влажным и прохладным или холодным климатом (влияет на процесс и такой фактор, как меньшая выработка в организме витамина D) и среди лиц европеоидной расы. Для России это европейский северо- запад.
В мире насчитывается около 2 миллионов таких пациентов, а в России – более 200 000.
При РС наблюдаются множественные очаги поражения, в
основном, в центральной и, значительно реже, в периферической нервной
системе.
Течение болезни различно: чаще - с периодами обострения и ремиссии, реже - течение неуклонно - прогрессирующее (прогредиентное), еще реже - прогрессирующее с обострениями.
Считается, что причина развития РС – полиэтиологична. К ее возникновению может привести совпадение многих внешних и внутренних предрасполагающих факторов.
К ним относятся - наследственная предрасположенность в виде неполноценности некоторых звеньев иммунной системы, определенный тип метаболизма, частые вирусные и бактериальные инфекции, совпадение географического пояса, особенностей питания, воздействие интоксикаций (тяжелые металлы, органические растворители, промышленные газы, никотин, алкоголь), радиации (и солнечной тоже), стрессов. Известно, что в странах с высоким уровнем потребления крепких спиртных напитков и частоты курения, РС встречается чаще.
Наследственной эта болезнь не считается, но некоторые генетические изменения повышают риск возникновения болезни.
Патогенез сложен и недостаточно изучен. Основное значение придается иммунопатологическим реакциям и метаболическим особенностям.
Патоморфологические изменения обусловлены разрушением миелиновых оболочек нервной системы путем аутоиммунного процесса, направленного именно на белки миелина и последующим формированием на месте разрушения соединительнотканных очагов.
Осевые цилиндры нервных клеток и сами клетки поражаются редко, лишь в случаях далеко зашедшего процесса. Их разрушение приводит к мозговой атрофии и расширению мозговых желудочков.
Миелиновая оболочка - белого цвета и состоит, примерно, на 75% из липидов (в основном, фосфолипидов), и на 25% - из белков.
Значение полноценности миелиновой оболочки велико.
В центральной нервной системе (ЦНС) она формируется клетками глии, которые своими выростами (“ножками”), многослойно окутывают аксоны, делая их изолированными друг от друга.
Благодаря такой изоляции волокон, сигналы от нейронов правильно достигают своей цели – поступают к нужным мышцам и придают им нужный тонус.
В периферической нервной системе миелинизация обеспечивается шванновскими клетками.
Существуют и “немиелинизированные” нервные волокна. Они тоже обладают изоляцией, которая формируется другим способом.
Нервный импульс по волокну с миелиновой оболочкой проводится в 5 – 10 раз быстрее, чем по немиелинизированному.
При РС, на месте “погибших” участков миелиновой оболочки образуются соединительнотканные, глиофиброзные "бляшки". Обычно, их размеры варьируют от нескольких мм., до нескольких см. Но, при прогрессировании процесса, эти участки могут быть и более крупными - за счет их слияния друг с другом.
Локализация очагов поражения у каждого заболевшего, индивидуально - различная. В основном, они “рассеянны” по всей ЦНС и располагаются в различных ее отделах - чаще, на грудном уровне спинного мозга, в области зрительных нервов, белого вещества головного мозга, прилежащего к мозговым желудочкам, в стволе мозга и мозжечке.
У одного и того же больного можно наблюдать несколько видов бляшек, в зависимости от периода возникновения - острые (активные), старые (неактивные) и старые хронические очаги с признаками возобновления активности по периферии бляшки, что расценивается, как продолжение ее роста.
Очаги демиелинизации затрудняют проведение нервных импульсов по двигательным и чувствительным волокнам, нарушают взаимосвязь между различными нейронами, между нейронами и мышцами, приводя к двигательным, чувствительным, эмоционально - волевым и когнитивным нарушениям.
Впервые, эту болезнь описал Жан - Мартен Шарко еще в 1868 году.
Наиболее типичный возраст начала болезни – от 20 до 40 лет. Но, РС может начинаться и у лиц от 10 до 50 лет включительно.
Женщины болеют чаще, чем мужчины.
Распространенность значительно преобладает в более северных географических широтах, с влажным и прохладным или холодным климатом (влияет на процесс и такой фактор, как меньшая выработка в организме витамина D) и среди лиц европеоидной расы. Для России это европейский северо- запад.
В мире насчитывается около 2 миллионов таких пациентов, а в России – более 200 000.
При РС наблюдаются множественные очаги поражения, в
Течение болезни различно: чаще - с периодами обострения и ремиссии, реже - течение неуклонно - прогрессирующее (прогредиентное), еще реже - прогрессирующее с обострениями.
Этиология
Считается, что причина развития РС – полиэтиологична. К ее возникновению может привести совпадение многих внешних и внутренних предрасполагающих факторов.
К ним относятся - наследственная предрасположенность в виде неполноценности некоторых звеньев иммунной системы, определенный тип метаболизма, частые вирусные и бактериальные инфекции, совпадение географического пояса, особенностей питания, воздействие интоксикаций (тяжелые металлы, органические растворители, промышленные газы, никотин, алкоголь), радиации (и солнечной тоже), стрессов. Известно, что в странах с высоким уровнем потребления крепких спиртных напитков и частоты курения, РС встречается чаще.Наследственной эта болезнь не считается, но некоторые генетические изменения повышают риск возникновения болезни.
Патогенез
Патогенез сложен и недостаточно изучен. Основное значение придается иммунопатологическим реакциям и метаболическим особенностям.
Патоморфологические изменения обусловлены разрушением миелиновых оболочек нервной системы путем аутоиммунного процесса, направленного именно на белки миелина и последующим формированием на месте разрушения соединительнотканных очагов. Осевые цилиндры нервных клеток и сами клетки поражаются редко, лишь в случаях далеко зашедшего процесса. Их разрушение приводит к мозговой атрофии и расширению мозговых желудочков.
Миелиновая оболочка - белого цвета и состоит, примерно, на 75% из липидов (в основном, фосфолипидов), и на 25% - из белков.
Значение полноценности миелиновой оболочки велико.
В центральной нервной системе (ЦНС) она формируется клетками глии, которые своими выростами (“ножками”), многослойно окутывают аксоны, делая их изолированными друг от друга.
Благодаря такой изоляции волокон, сигналы от нейронов правильно достигают своей цели – поступают к нужным мышцам и придают им нужный тонус.
В периферической нервной системе миелинизация обеспечивается шванновскими клетками.
Нервный импульс по волокну с миелиновой оболочкой проводится в 5 – 10 раз быстрее, чем по немиелинизированному.
При РС, на месте “погибших” участков миелиновой оболочки образуются соединительнотканные, глиофиброзные "бляшки". Обычно, их размеры варьируют от нескольких мм., до нескольких см. Но, при прогрессировании процесса, эти участки могут быть и более крупными - за счет их слияния друг с другом.
Локализация очагов поражения у каждого заболевшего, индивидуально - различная. В основном, они “рассеянны” по всей ЦНС и располагаются в различных ее отделах - чаще, на грудном уровне спинного мозга, в области зрительных нервов, белого вещества головного мозга, прилежащего к мозговым желудочкам, в стволе мозга и мозжечке.
У одного и того же больного можно наблюдать несколько видов бляшек, в зависимости от периода возникновения - острые (активные), старые (неактивные) и старые хронические очаги с признаками возобновления активности по периферии бляшки, что расценивается, как продолжение ее роста.
Очаги демиелинизации затрудняют проведение нервных импульсов по двигательным и чувствительным волокнам, нарушают взаимосвязь между различными нейронами, между нейронами и мышцами, приводя к двигательным, чувствительным, эмоционально - волевым и когнитивным нарушениям.
Комментариев нет:
Отправить комментарий