Рассеянный склероз. Симптомы.

Клинические проявления  рассеянного склероза (РС) отличаются  разнообразием. Это объясняется  рассеянностью  очагов поражения центральной нервной системы (ЦНС), которые  располагаются  в различных отделах  головного  и спинного  мозга.

В зависимости от их преимущественной локализации,  различают церебральную, спинальную и цереброспинальную формы РС. 

За разнообразие и изменчивость симптомов болезни, РС часто образно называют "болезнь 1000 лиц".

В большинстве случаев, наблюдается   ремиттирующий тип течения болезни.
Периоды ремиссии, при этом,  чередуются с периодами  обострения. Стабильное  состояние  может длиться в течение различных отрезков времени. 

У некоторых,  отмечается более тяжелое,  неуклонно прогрессирующее течение (прогредиентное первично и прогредиентное вторично).
Отличительной чертой РС, является,  (особенно, на ранних его этапах),  дробность появления различных симптомов.

В начале болезни,  в местах разрушения миелина, еще возможен восстановительный процесс.  
Это и лежит в основе положительной динамики болезни (ремиссии). В последующем, демиелинизация становится более стойкой и распространенной.  
На местах разрушения миелина образуются уплотненные участки соединительной ткани. (см. Патогенез РС)

Первые признаки болезни чаще возникают после перенесенного заболевания, травмы, длительной физической нагрузки, беременности, родов.
Обычно, это  преходящие (обратимые) двигательные и чувствительные расстройства – слабость в ногах, или, реже – в одной руке и ноге справа или слева (по гемитипу), нарушения координации (неучеренность походки, неловкость дрожание при выполнении целенаправленных движений, парестезии, нарушения зрения, речи.
Нистагм, интенцинонное дрожание и срандированную речь описал у больных РС в 1865г. J Charcot  (французский невролог). Сочетание этих трех симптомов называют триадой Шарко. 
Расстройство зрения возникает вследствие поражения зрительных нервов. 

Снижается  острота зрения (преходящие амавроз и амблиопия), возникает его нечеткость, диплопия, сужение полей  зрения. 
Появляются скотомы и изменения на глазном дне в виде частичной или полной атрофии височных половин дисков зрительных нервов.
При изолированных зрительных расстройствах, обычно, диагностируется ретробульбарный неврит.  Установлено родство этих двух болезней.

Кроме зрительных, при РС  поражаются лицевой, отводящий, глазодвигательные черепно – мозговые нервы.  Возникают вестибулярные нарушения -   головокружение, нарушение координации, нистагм.
В начале  болезни наблюдаются  как отдельные симптомы, так и их различные сочетания.
Двигательные расстройства на всем протяжении болезни являются ведущими - это парезы, в далеко зашедших стадиях  - параличи,  координаторные нарушения.  
Парезы больше выражены в проксимальных отделах конечностей. Чаще наблюдается нижний парапарез, реже –  трипарез, тетрапарез.
При клиническом осмотре выявляются признаки пирамидной недостаточности, в разной степени выраженности, признаки поражения черепно - мозговых нервов,  мозжечкового дефицита, интеллектуально - мнестические, эмоционально - волевые нарушения. 
Слабость в конечностях сочетается с повышением сухожильных рефлексов, расширением их рефлексогенных зон. Иногда,  отмечается  клонус стоп, реже – коленных чашечек. 
Но, если преобладают мозжечковые нарушения,  поражение корешков,  передних рогов и задних столбов спинного мозга, возможно снижение, а, в редких случаях и выпадение сухожильных рефлексов.

Самые частые патологические симптомы - Бабинского и  Россолимо. Он определяются у большинства больных даже на самых ранних стадиях болезни.
Отсутствие, истощаемость или снижение поверхностных брюшных рефлексов - тоже частые  признаки  РС в начальном периоде.
Примерно, у трети больных можно обнаружить  рефлексы орального автоматизма.

Координаторные расстройства  тоже являются типичным  признаком РС.   Атактическая походка,  неустойчивость в позе Ромберга, интенционное дрожание почти всегда сопровождают эту болезнь.  Нередко, наблюдается атаксия рук и ног, изменение почерка,  дисдиадохокинез.
Нарушения в  чувствительной сфере проявляются субъективными  ощущениями в виде  парестезий и боли различной локализации.   
Объективно обнаруживаются – нарушения в вибрационной и мышечно – суставной сферах. 
Поверхностные виды страдают реже и,  по радикулярному, а не по проводиковому типу.
После принятия горячей ванны, душа, бани, сауны, длительного пребывания на солнце и, даже, после принятия горячей пищи наблюдается усиление имеющихся симптомов. Повышенная температура ухудшает проводимость по демиелинизорованным волокнам и ухудшает состояние больного.
При длительном течении РС, часто обнаруживается расстройство в интеллектуально – мнестической  и эмоционально - волевой сферах различной степени выраженности. Иногда встречаются генерализованные судорожные приступы.
Ремиссия болезни, по длительности, может быть  – от нескольких месяцев, до нескольких лет и, даже, десятилетий.
Первая ремиссия обычно  более полная и длительная, чем последующие.  

В течение болезни,   продолжительность  стабильного периода снижается, а тяжесть неврологических симптомов, нарастает.
Ремиттирующий тип течения болезни преобладает при ее начале в молодом возрасте.  В более позднем, чаще наблюдается прогредиентное первично и прогредиентное вторично течение.
Среди осложнений преобладают пневмонии, хронические циститы, хронические пиелонефриты. 

 Этиология и патогенез рассеянного склероза

Инвалидность при рассеянном склерозе