Полинейропатия, причины и симптомы.

Полинейропатия  (ПНП) – болезнь периферической нервной системы (ПНС), при которой изменяется чувствительность, снижается мышечная сила в конечностях, возникают боли и трофические нарушения в руках и ногах. ПНП трудно лечится, часто носит хроническое, прогрессирующее
течение.

Периферическая нервная система (ПНС) 

Это часть нервной системы, состоящая из длинных отростков нейронов. Тела этих нейронов находятся в ядрах спинного мозга и мозгового ствола. Как только отростки   покидают твердую мозговую оболочку, они становятся периферическими нервными волокнами. К ним присоединяются и с ними переплетаются вегетативные волокна - таким образом образуется периферическая нервная система.  

При полинейропатии (ПНП) страдают дистальные участки периферических нервов. Наблюдаются изменения дистальных  отделов нижних и верхних конечностей. Они поражаются  диффузно, симметрично (слева и справа).

Симптомы полинейропатии 

Проявляется полинейропатия комплексом  чувствительных, двигательных  и вегетативных проблем.   Симптомы могут быть    изолированными, но чаще, они находятся  в различной  комбинации и, имеют  степень  выраженности - от незначительных,  до резко выраженных.
К основным проявлениям  ПНП относятся — боль,  выпадение или снижение рефлексов, слабость в руках и ногах, изменение чувствительности в конечностях, вегетативные расстройства.

По течению, процесс бывает острым,  подострым  и хроническим.
В зависимости от этиологического начала, ПНП делят на 2  группы – первичные и вторичные. 

Первичные  возникают в результате прямого   поражения нервов.  Это ПНП травматические, наследственные и  с неизвестной причиной возникновения (идиопатические).
Вторичные полинейропатии встречаются гораздо чаще первичных. Они   формируются  в результате болезней, патогенез которых не связан с нервной системой. Либо вследствие различных интоксикаций, инфекций.
 
К  болезням, при которых развиваются вторичные полинейропатии, относятся - сахарный диабет (чаще всего), диффузное поражение  соединительной ткани, онкологические процессы.
Интоксикации могут быть алкогольными (чаще всего), лекарственными, вызванными воздействием различных токсических веществ, тяжелых металлов, при  инфекционном поражении нервов.

Вследствие  многочисленных причин, при полинейропатии страдают  осевые цилиндры периферических  волокон.  Это основная  часть  нерва. Они представляют собой  длинные отростки находящихся в спинном мозге  нейронов. Называются отростки аксонами и дендритами. Некоторые аксоны достигают очень большой длинны - до одного метра.  Осевой цилиндр   содержит аксоплазму. По ней течет  аксоплазматический ток (импульс).  Многие метаболические и токсические ПНП связаны именно с нарушениями аксоплазмы и этого аксоплазматического тока. 

Но,  не реже, вследствие полинейропатии  страдают и  миелиновые оболочки.  Они образованы шванновскими клетками. Эти клетки содержат вещество - миелин.  Отдельная  шванновская клетка закручивается округ аксона, окутывает его, подобно изоляционному материалу электрического провода.
Между   клетками наблюдаются участки, которые ими не защищены, немиелинизированы.  Немиелинизированный отрезок называется перехватом Рванье. Ток по аксону распространяется "скачками" от одного перехвата к следующему. Благодаря скачкообразному течению,  достигается очень высокая скорость его продвижения.
Нарушение  миелиновой оболочки при ПНП приводит к затрудненному проведению импульсов. Способствует двигательным и чувствительным нарушениям. 
При полинейропатии  наблюдается, чаще всего, сочетанное поражение и самого нервного ствола, и его оболочки.

Болевой синдром

Боль - самый главный симптом полинейропатии,   частый и значимый.  Она становится  преобладающей   жалобой пациентов и значительно влияет на  качество  жизни. Полинейропатическая боль  плохо лечится, часто устойчива  к традиционным анальгетикам.
По характеру, боль может быть разнообразной, в   зависимости от остроты процесса, калибра страдающих волокон . Она имеет   жгучий,  стойкий характер.  Начинается  со стоп (подошвы), затем распространяется в проксимальном направлении (вверх по голеням).

Боль возникает спонтанно (самостоятельно), либо вызывается  в ответ на различные раздражители. И называется соответственно - спонтанная или вызванная.
Спонтанная  появляется в покое, усиливается ночью, нарушает сон.

Вызванная образуется  при внешних раздражениях. Это гипералгезия. На слабый болевой раздражитель при гипералгезии  возникает интенсивный, неадекватный раздражителю,  болевой ответ. 
Также, при  ПНП может отмечаться   аллодиния.  Она характеризуется тем, что неболевые раздражители — прикосновение, поглаживание,  легкое давление, обычное движение, незначительное температурное воздействие вызывают интенсивную болевую реакцию и приносят тоже достаточно страдания  человеку.
Гипералгезия и аллодиния могут достигать такой степени интенсивности, что больной  часто с трудом переносит прикосновение одеяла и даже простыни.

Но, в последующем, начинает прогрессировать  гипестезия  (сниженная чувствительность).  Она  тоже  развивается  с дистальных отделов стоп, кистей. Участки гипералгезии  (повышение болевой чувствительности) при развитии сниженной чувствительности смещаются вверх (проксимально).  И гипестезия  распространяется по следам территории бывших болевых зон.
При хронических полинейропатиях, по мере прогрессирования процесса,  при расширении зоны других симптомов (чувствительные, трофические,  двигательные), боль может регрессировать, но не всегда. 

Условно, нейропатическую боль разделяют на 2 основных группы:
•    поверхностную, жгучую, напоминающую ожог кожи, сопровождающуюся гипералгезией (при повреждении, в основном, тонких волокон)
•     глубинную, ломящую боль, иногда она носит крампиподобный (типа судорог) характер - при вовлечении в процесс толстых волокон.

В изолированном виде такие виды боли встречаются редко. Один ее вид обычно просто значительно преобладает над другим.
При длительно сохраняющейся боли, вследствие усиленной  импульсации от страдающих нервов,  происходит  функциональная  перестройка  нейронов на уровне спинного мозга и ствола мозга.  
Такой процесс связан с пластичностью нервной системы.
Поэтому, болевой синдром при ПНП  может сохраняться при использовании обычных аналгетиков, что создает определенные трудности при лечении.
Механизмы этого процесса полностью не изучены.


Транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия

Редкая, пргрессирующая, генетически обусловленная, дегенративная полинейропатия. Возникает на фоне мутации белка транстиретина, который переносит витамин А и гормоны щитовидной железы.
В первые годы болезни проявления болезни незначительны, мало влияют на качество жизни, но, из года в год, постепенно нарастая, приводят к тяжелым двигательным, чувствительным и вегетативным нарушениям. 
Поэтому, важно провести диагностику на ранней стадии.
Для уточнения диагноза проводят ДНК - анализ. Сделать его бесплатно можно в Центре Молекулярной Генетики, в Москве. Получить направление следует у лечащего врача.

Синдром беспокойных ног

В среднем и пожилом возрасте бывает состояние, связанное с неприятными болевыми ощущениями в ногах. Боли возникают  - в стопах и голенях.             Боль имеет суточный ритм своего возникновения. Она  появляется  вечером, в покое, когда человек уже готов ко сну.  Состояние облегчается и боль уменьшается  при совершении движения ногами.  Больные сгибают, разгибают конечности, растирают,  массируют их, ходят по комнате, не могут уснуть. 
Поэтому,  такое состояние образно, названо – "синдром беспокойных ног" (СБН). К утру боль проходит, человек может о ней забыть, но, перед сном проблема  возникает снова и снова. 
C"cиндрома беспокойных ног" часто дебютирует болезнь Паркинсона.
Таким образом, полинейропатия - полиэтиологична, чаще носит хронический прогрессирующий характер, требует обязательного обращения к врачу на начальной стадии.
Лечение полинейропатии