Деменция с тельцами Леви (далее ДТЛ) относится к прогрессирующим заболеваниям нейродегенеративного характера.
Морфологически болезнь проявляется тем, что в нейронах различных отделов головного мозга образуются "особые" внутриклеточные включения (тельца Леви).
Клинически это проявляется в виде нарастающего (уже в течение первого года) когнитивного дефицита, экстрапирамидных нарушений, вегетативных и психических расстройств.
По частоте встречаемости является вторым видом деменции после болезни Альцгеймера.
Историческая справка
Впервые, эозинофильные интранейрональные включения были обнаружены немецким патоморфологом, работающим в одной из клиник Берлина, Фридрихом Леви, в 1912 году. Их локализация обнаружена в базальных ядрах переднего мозга и в дорсальном ядре блуждающего нерва у больных, страдающих болезнью Паркинсона.
Систематические исследования начались в 1976 году. В 1995 году международной группой экспертов были разработаны критерии клинической диагностики этого заболевания.
Патоморфология
Макроскопически определяется диффузная атрофия мозга с расширением корковых борозд, боковых желудочков, депигментацией черной субстанции, что и обнаруживается при магнитно - резонансно - томографическом исследовании.
Микроскопически обнаруживаются тельца Леви в нейронах стволовых и подкорковых структур (черная субстанция, голубое пятно, базальное ядро Мейнерта).
Симптомы деменции с тельцами Леви
Симптоматика болезни проявляется следующими экстрапирамидными расстройствами: паркинсонизм, постуральный тремор, миоклония, дистония, акатезия.
Особенности паркинсонизма состоят в том, что в 60% ДТЛ начинается с Паркинсонизма, для которого характерны симметричность и начало развития с неловкой замедленной походки, с преобладания бракинезии над ригидностью и дрожанием.
Когнитивные нарушения при ДТЛ проявляются нарушением внимания, памяти, расстройством зрительно - пространственной ориентации, нарушением регуляции произвольной деятельности, нейродинамическими нарушениями, изменением речи (снижение речевой активности) и психическими нарушениями, для которых характерны яркие, запоминающиеся зрительные и слуховые галлюцинации, бредовые нарушения, делирий.
Вегетативные нарушения проявляются нарушением мочеиспускания, ортостатической гипотензией, синдромом каротидного синуса.
Нарушаются сон и бодрствование: возникает инсомния, синдром беспокойных ног, трудность засыпания, изменяется поведение во сне с быстрым движением глаз - возможен синдром Шенка (разговоры, крики и движения во сне), апноэ во сне, сопровождающееся дневной сонливостью, разбитостью, недомоганием.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика деменции с тельцами Леви проводится с болезнью Альцгеймера и болезнью Паркинсона с тельцами Леви. Они отличаются друг от друга по характеру дебюта, клинической картине, по степени прогрессирования.
Отличия по началу болезни болезни следующие: ДТЛ дебютирует с когнитивного дефицита, к нему рано присоединяются галлюцинации и паркинсонизм.
При болезни Альцгейнера начало проявляется когнитивным дефицитом.
При болезни Паркинсона с тельцами Леви - паркинсонизмом.
При деменции с тельцами Леви прогрессирование болезни имеет вариабельный характер - может быть быстрым, может протекать медленно. При болезни Альцгеймера и болезни Паркинсона ухудшение состояния относительно медленное.
При ДТЛ когнитивные расстройства достигают уровня деменции быстро, в течение года.
При болезни Паркинсона - спустя несколько лет после начала болезни.
В нейропсихологическом профиле, в случае деменции с тельцами Леви, доминируют нарушения внимания, расстройство лобных и зрительно - пространственных функций.
При болезни Альцгеймера преобладают нарушения памяти, речи, праксиса.
При болезни Паркинсона с деменцией нейропсихологические нарушения идентичны с ДТЛ.
Лечение болезни сложное, комплексное, назначает врач - психиатр. Рекомендуется установить диагноз и назначить лекарственные препараты как можно в более раннем периоде болезни. Ведутся разработки препарата, имеющего способность растворять тельца Леви. Для профилактики - необходимо поддерживать интеллектуальную и физическую активность на хорошем уровне.
Комментариев нет:
Отправить комментарий